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完全性大動脈轉位是指主動脈和肺動脈位置交換，左右心房心室的位置、心房心室的關系不變。主動脈瓣在肺動脈瓣的右前，接右心室，肺動脈在主動脈左后，接左心室。由于解剖位置不一樣在體循環(huán)和肺循環(huán)中，會存在房缺、室缺、動脈導管未必的血流。會造成以下表現(xiàn)：
1、可表現(xiàn)為缺氧造成的青紫，青紫可以是全身性或者是差異性，并且隨著年齡的增長，活動量的增加，青紫會逐漸加重，可以出現(xiàn)心力衰竭的表現(xiàn)，如咳嗽、咳泡沫痰、呼吸困難、夜間不能平臥，聽診肺部有濕性啰音。
2、查體時可有杵狀指，聽診心臟瓣膜區(qū)可聞及雜音。
3、胸部X線表現(xiàn)上心影呈現(xiàn)蛋形。
4、心電圖可顯示右心室增大，電軸右偏。
5、超聲心動圖是診斷完全性大動脈轉位的重要的方法。