先天性胸骨旁疝是什么原因引起的
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先天性胸骨旁疝是什么原因引起的

金龍玉主任醫(yī)師中南大學湘雅三醫(yī)院
擅長: 主要從事肺葉切除、全肺切除、氣管切除、食管癌根治、漏斗胸矯治、胸壁腫瘤切除和重建、膈疝修補、縱隔腫瘤摘除、胸部創(chuàng)傷、胸部損傷、胸壁疾病等普胸疾病的外科手術和綜合診治。
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先天性胸骨旁疝的主要病因與先天發(fā)育不全、維生素A缺乏、基因缺陷有關。好發(fā)于胚胎時期受刺激者、先天發(fā)育不全者、有家族史者等人群。此外,妊娠期間服藥、外傷、腹壓升高都能誘發(fā)本病。
一、主要病因
1、先天發(fā)育不全:先天性胸骨旁疝的形成是膈肌先天性發(fā)育障礙所致,胚胎時期橫中膈的胸骨后部分發(fā)育不全并胸骨和肋骨發(fā)育不全,形成胸骨旁裂孔。由于左側有心包膈面相貼增強,故大多數(shù)胸骨旁疝出現(xiàn)在右側。胸骨旁疝多有疝囊,常見的疝內(nèi)容物為大網(wǎng)膜和橫結腸,也可以是其他腹腔臟器,但很少大量臟器經(jīng)胸骨旁裂孔入胸腔。
2、維生素A缺乏:膈肌在胚胎發(fā)育6~10周時發(fā)育,當孕婦體內(nèi)缺乏維生素A時會影響膈肌的發(fā)育,形成先天性胸骨旁疝。
3、基因缺陷:先天性胸骨旁疝部分與遺傳有關,多數(shù)患者會發(fā)現(xiàn)有基因缺陷而導致發(fā)育異常,但具體遺傳機制尚不明確。多數(shù)患者伴有其他基因突變疾病或為近親結婚所生兒童。
二、誘發(fā)因素
1、妊娠期間服藥:在孕期服用抗驚厥藥物、沙利度胺、別嘌呤醇等藥物都能誘發(fā)先天性胸骨旁疝,與藥物致畸性有關。
2、外傷:胸腹部外傷可導致膈肌發(fā)育不全或出現(xiàn)裂孔誘發(fā)先天性胸骨旁疝。
3、腹壓升高:患有腹壓升高性疾病,如腹部腫瘤、慢性咳嗽、便秘、肥胖等都能誘發(fā)先天性胸骨旁疝。
一、主要病因
1、先天發(fā)育不全:先天性胸骨旁疝的形成是膈肌先天性發(fā)育障礙所致,胚胎時期橫中膈的胸骨后部分發(fā)育不全并胸骨和肋骨發(fā)育不全,形成胸骨旁裂孔。由于左側有心包膈面相貼增強,故大多數(shù)胸骨旁疝出現(xiàn)在右側。胸骨旁疝多有疝囊,常見的疝內(nèi)容物為大網(wǎng)膜和橫結腸,也可以是其他腹腔臟器,但很少大量臟器經(jīng)胸骨旁裂孔入胸腔。
2、維生素A缺乏:膈肌在胚胎發(fā)育6~10周時發(fā)育,當孕婦體內(nèi)缺乏維生素A時會影響膈肌的發(fā)育,形成先天性胸骨旁疝。
3、基因缺陷:先天性胸骨旁疝部分與遺傳有關,多數(shù)患者會發(fā)現(xiàn)有基因缺陷而導致發(fā)育異常,但具體遺傳機制尚不明確。多數(shù)患者伴有其他基因突變疾病或為近親結婚所生兒童。
二、誘發(fā)因素
1、妊娠期間服藥:在孕期服用抗驚厥藥物、沙利度胺、別嘌呤醇等藥物都能誘發(fā)先天性胸骨旁疝,與藥物致畸性有關。
2、外傷:胸腹部外傷可導致膈肌發(fā)育不全或出現(xiàn)裂孔誘發(fā)先天性胸骨旁疝。
3、腹壓升高:患有腹壓升高性疾病,如腹部腫瘤、慢性咳嗽、便秘、肥胖等都能誘發(fā)先天性胸骨旁疝。
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