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    什么是法洛四聯(lián)癥

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    什么是法洛四聯(lián)癥

    周小鳳
    周小鳳副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院

    擅長(zhǎng): 兒童呼吸系統(tǒng)急慢性感染如小兒支氣管炎,以及兒童消化不良、腹瀉病,以及抽動(dòng)癥、多動(dòng)癥、生長(zhǎng)發(fā)育障礙等疾病的診治。

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    法洛四聯(lián)癥是一歲以后小兒最常見(jiàn)的紫紺型先天性心臟病,發(fā)病率占所有先天性心臟病的10%。法洛四聯(lián)癥由四個(gè)畸形組成,室間隔缺損、右心室流出道梗阻、主動(dòng)脈騎跨、右心室肥厚。大多數(shù)孩子于生后一歲內(nèi)出現(xiàn)紫紺,多見(jiàn)于毛細(xì)血管豐富的淺表部位,比如嘴唇、指甲、球結(jié)膜。因?yàn)檠鹾肯陆担顒?dòng)耐力差,稍微一活動(dòng),比如哭鬧、情緒激動(dòng)、體力勞動(dòng),即可出現(xiàn)氣急或者青紫加重。
    肺動(dòng)脈流出道狹窄或閉塞者,早期就可發(fā)生低氧血癥,運(yùn)動(dòng)后有明顯的蹲踞現(xiàn)象,因?yàn)槎拙岬臅r(shí)候下肢屈曲,靜脈回血流量減少,減少了心臟的負(fù)荷。同時(shí)下肢動(dòng)脈受壓,體循環(huán)阻力增加,右向左分流減少,可以使缺氧癥狀暫時(shí)得以緩解。嬰兒期紫紺顯著的可