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    地中海貧血的病因是什么
    2023-01-29 23:01:57收聽-
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    地中海貧血的病因是什么
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    地中海貧血又叫珠蛋白生成障礙性貧血,地中海貧血的命名是以最初發(fā)病,經(jīng)常在地中海地區(qū),而命名的。在我國主要是以廣東、廣西、四川,發(fā)病率比較高,長江以南的省市也是發(fā)病率偏高的地區(qū)。由于人口的流動,在其他的地區(qū)也會有一些散發(fā)的病例。因此,現(xiàn)在地中海貧血的命名就由病因命名,也就是珠蛋白生成障礙性貧血。
    血紅蛋白是由珠蛋白和血紅素組成的,當患者合成珠蛋白的基因發(fā)生了突變或者缺失,造成珠蛋白合成的障礙或者速率減低,從而引起血紅蛋白的產(chǎn)生量減少,造成了患者紅細胞的形態(tài)發(fā)生了改變。這一類患者紅細胞的體積非常小,容易在脾臟被破壞,發(fā)生溶血性貧血。因此,地中海貧血也就是珠蛋白生成障礙性貧血的主要病因,就是由于合成珠蛋白的基因突變或者缺失,造成了珠蛋白合成的障礙,或者速率減低,從而導致血紅蛋白產(chǎn)生減少,引起機體一種遺傳性的溶血性貧血。
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