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肌炎早期主要以對稱性近端肌無力為主要表現(xiàn)，通常會累及肢帶肌、四肢近端，以及頸部肌肉。如果累及髖關節(jié)或者肩周圍的肌群，會導致患者下蹲、行走、起立，以及持物等感到困難，有少部分患者還會伴有肌痛、肌壓痛。隨著病情的進展會逐漸出現(xiàn)肌肉萎縮，如果患者頸部肌肉受累，可以出現(xiàn)在臥位時無力抬頭。
除了肌肉病變以外，患者還可能會出現(xiàn)關節(jié)病變，表現(xiàn)為對稱性小關節(jié)疼痛，也可以累及呼吸系統(tǒng)，導致肺間質性肺炎，部分患者會累及腎臟、消化道，以及心臟等系統(tǒng)。