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兒童糖原貯積病Ⅲ型是由于脫支酶缺乏所致，脫支酶具有兩種催化酶活力，即淀粉-1,6-葡糖苷酶和低聚葡聚糖轉(zhuǎn)移酶，其編碼基因位于EP21。當糖原外層葡萄糖直鏈在分支點前僅有四個葡萄糖殘基時，低聚葡聚糖轉(zhuǎn)移酶將其中三個殘基轉(zhuǎn)移至其他直鏈，以保證磷酸化酶的作用繼續(xù)進行。
與此同時，淀粉-1,6-葡糖苷酶即刻分解分支點上以α1，6鍵連接的葡糖分子脫支酶缺乏時，糖原分解不能正常進行，致使1，6糖苷鍵連接點數(shù)量增多，和糖原分子結(jié)構(gòu)異常。根據(jù)酶缺陷和累及組織器官的不同情況，本病分為數(shù)個亞型，患兒肝臟和肌肉中酶活力均缺損屬于ⅢA型最多見，僅肝臟中酶活力缺陷者屬ⅢB型約占15%。