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特發(fā)性肺纖維化無明確病因，疾病發(fā)展到晚期，由于缺氧、肺結(jié)構(gòu)破壞，可以導(dǎo)致繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。所謂繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓指病因明確，與肺部病變、缺氧等因素有關(guān)。但特發(fā)性肺纖維化不會(huì)導(dǎo)致特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓多無明確病因，因此兩者之間沒有直接關(guān)系。