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膽道閉鎖不經(jīng)過任何干預，自然病程，一周歲左右孩子就會失去生命。因為肝硬化會持續(xù)進展，可能會表現(xiàn)為脾功能亢進、脾臟腫大，后面會出現(xiàn)大量腹水、腹脹，影響呼吸，大量腹水導致體內(nèi)電解質(zhì)紊亂，低鉀或者高鉀，可能出現(xiàn)突然心跳停止；也可能會出現(xiàn)脾功能亢進、白細胞低、血小板低等；部分患者會出現(xiàn)貧血，若有輕微感染可能會控制不??；還有部分孩子會出現(xiàn)消化道出血，嘔血或者大出血，可能會出現(xiàn)生命危險。部分孩子由于肝臟不好，肝膽系統(tǒng)疾病導致肝性腦病，導致患兒最終失去生命。但是早期做診斷明確，可以早期做葛西手術延緩孩子生命，部分黃疸能夠消退，再等待后面肝移植挽救生命。