日本丁香五月婷婷|成人午夜婬片A片|国产丝袜a1视屏在线播放|久久草在线免费青青青av|国产精品一1二产|丰满美女aaa三级毛片在线观看|成人精品动漫一区二区三区在线看|久热超碰在线99|亚洲网站啪啪成人能看的夜片|日韩无码第一页欧美射精

神經(jīng)元蠟樣脂褐質(zhì)沉積癥是一種少見的神經(jīng)系統(tǒng)遺傳病，多在兒童期發(fā)病，為常染色體隱性遺傳病。主要病因是溶酶體蛋白酶的基因缺陷，結(jié)構(gòu)蛋白功能失調(diào)，導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞或皮膚上皮細(xì)胞、肌細(xì)胞、淋巴細(xì)胞內(nèi)脂褐質(zhì)沉積。目前已經(jīng)確定，可溶性溶酶體糖蛋白CLN的14個(gè)基