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　　ALD即腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，是以進(jìn)行性腦功能障礙以及腎上腺皮質(zhì)功能不全為主要表現(xiàn)的，一種X連鎖隱性遺傳的脂質(zhì)代謝病，主要累及腎上腺和腦白質(zhì)?；颊咭驍y帶編碼過(guò)氧化物酶體蛋白的異?；蚨l(fā)病，可能會(huì)造成腦、神經(jīng)和腎上腺的損傷。多發(fā)于3-12歲男孩，成人偶見(jiàn)。

　　該病是一種遺傳代謝性疾病，和脂質(zhì)代謝異常有關(guān)，一般在兒童期發(fā)病，預(yù)后極其不良。主要表現(xiàn)為進(jìn)行的運(yùn)動(dòng)型障礙、視力減退、智力減退及精神障礙。晚嬰型常表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)、是指癱瘓、言語(yǔ)障礙及進(jìn)行性智力減退，少年型及成人型常以精神障礙為首發(fā)癥狀。當(dāng)患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀以后，可能在幾年內(nèi)死亡。

　　ALD在臨床上比較少見(jiàn)，診斷比較困難，需依靠病史、體征檢查、相關(guān)實(shí)驗(yàn)檢查及基因?qū)W檢查后才能確診，一般需要到綜合醫(yī)院，請(qǐng)小兒神經(jīng)科、神經(jīng)科的專業(yè)醫(yī)師會(huì)診，方可明確診斷。

　　ALD的發(fā)病機(jī)制之一為細(xì)胞內(nèi)過(guò)氧化物酶體遺傳缺陷，導(dǎo)致極長(zhǎng)鏈脂肪酸代謝障礙，而大量的長(zhǎng)鏈脂肪酸在在腦內(nèi)和腎上