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原發(fā)性硬化性膽管炎一般是沒有辦法自愈的，主要是因為某些原因引起的膽汁淤積性肝臟疾病，長期膽汁淤積會導(dǎo)致膽管出現(xiàn)炎癥、纖維化、膽管狹窄，并最終發(fā)展成肝硬化。晚期的肝硬化只能考慮行肝移植治療，可以有效的緩解癥狀。
所以原發(fā)性的硬化膽管炎，一定要早期的控制，目標是能夠減緩或者逆轉(zhuǎn)疾病的進展過程，從而延緩出現(xiàn)相關(guān)并發(fā)癥肝硬化的時間。對于有膽管狹窄、膽管炎的患者，可以接受內(nèi)鏡治療，行擴張治療。
而對于反復(fù)發(fā)作的膽道感染患者，可以使用長效抗生素預(yù)防性抗感染。肝移植對于肝硬化的終末期是非常有效的治療手段，但是因為肝移植的肝源比較難獲取，而且價格比較昂貴。