遺傳性補(bǔ)體缺陷病的治療方法有哪些
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病情描述：
遺傳性補(bǔ)體缺陷病的治療方法有哪些
楊鐵生主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院
擅長(zhǎng): 風(fēng)濕免疫病的診治，如類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、強(qiáng)直性脊柱炎、痛風(fēng)等，以及熱帶病與寄生蟲(chóng)病的診斷、檢驗(yàn)研究。
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遺傳性補(bǔ)體缺陷病控制感染是治療的關(guān)鍵，可采用藥物治療、替代療法或免疫重建等方法進(jìn)行治療。大多數(shù)抗體缺陷或補(bǔ)體缺陷的患者若能及早診斷、正規(guī)治療，癥狀可以得到緩解或改善。
一、原發(fā)病治療
積極治療原發(fā)性疾病和去除引起免疫缺陷的理化因子是治療繼發(fā)性免疫缺陷病的關(guān)鍵，當(dāng)兩者必舍其一時(shí)，則以治療原發(fā)病為主。
二、藥物治療
1、免疫制劑：
（1）靜脈注射丙種球蛋白：原發(fā)性免疫缺陷病患者大多都伴有IgG或其他抗體缺乏，臨床可以補(bǔ)充Ig進(jìn)行治療。對(duì)血清Ig含量低于2.5g/L的患者，應(yīng)給予人丙種球蛋白靜脈滴注，以提高機(jī)體的免疫功能。抗體缺陷患兒經(jīng)IVIG治療后可使癥狀完全緩解，獲得正常的生長(zhǎng)發(fā)育。
（2）高效價(jià)免疫血清球蛋白：包括水痘-帶狀皰疹、狂犬病、破傷風(fēng)和乙型肝炎的高效價(jià)免疫血清球蛋白，用于高?；純旱念A(yù)防。
2、抗菌藥物：為控制感染是切斷感染與免疫低下惡性循環(huán)的一個(gè)重要環(huán)節(jié)，一旦發(fā)現(xiàn)感染灶，應(yīng)根據(jù)病原體的特點(diǎn)選擇相應(yīng)的抗菌藥物進(jìn)行治療。
3、其他藥物：左旋咪唑及胸腺素可用于治療T細(xì)胞和吞噬細(xì)胞功能缺陷，有助于改善免疫功能，相關(guān)藥品有丙種球蛋白、左旋咪唑、胸腺素等。
4、達(dá)那唑：用于治療遺傳性血管性水腫時(shí)，能增加血清的C1酯酶抑制物的水平，導(dǎo)致補(bǔ)體系統(tǒng)的C4血清內(nèi)的濃度升高。另外，由于達(dá)那唑具有蛋白同化作用，還可增加體重以及提升血小板數(shù)量。
5、司坦唑醇片：臨床上作為蛋白同化類(lèi)固醇類(lèi)藥，具有促進(jìn)蛋白質(zhì)合成、抑制蛋白質(zhì)異生、降低血膽固醇和三酰甘油、促使鈣磷沉積和減輕骨髓抑制等作用，能使體力增強(qiáng)、食欲增進(jìn)、體重增加。
三、手術(shù)治療
該病無(wú)需手術(shù)治療。
四、中醫(yī)治療
中草藥：如人參、黃芪、茯苓等，已被證實(shí)具有提高細(xì)胞免疫應(yīng)答和增強(qiáng)吞噬細(xì)胞功能的效用。
五、其他治療
1、免疫增強(qiáng)和免疫替代：除注意營(yíng)養(yǎng)和休息外，當(dāng)體液免疫缺陷時(shí)，每月輸注一次丙球蛋白，如伴有補(bǔ)體不足時(shí)給予新鮮或凍藏血漿療法較為適宜。近年來(lái)，國(guó)內(nèi)有人乳分泌型IgA的制劑，口服后可提高胃腸道局部免疫水平。
2、替補(bǔ)治療：即將純化的缺陷成分輸入患者體內(nèi)以糾正缺陷，替補(bǔ)體療法可將缺陷的補(bǔ)體成分水平補(bǔ)足至正常水平，又可改善臨床癥狀。
一、原發(fā)病治療
積極治療原發(fā)性疾病和去除引起免疫缺陷的理化因子是治療繼發(fā)性免疫缺陷病的關(guān)鍵，當(dāng)兩者必舍其一時(shí)，則以治療原發(fā)病為主。
二、藥物治療
1、免疫制劑：
（1）靜脈注射丙種球蛋白：原發(fā)性免疫缺陷病患者大多都伴有IgG或其他抗體缺乏，臨床可以補(bǔ)充Ig進(jìn)行治療。對(duì)血清Ig含量低于2.5g/L的患者，應(yīng)給予人丙種球蛋白靜脈滴注，以提高機(jī)體的免疫功能。抗體缺陷患兒經(jīng)IVIG治療后可使癥狀完全緩解，獲得正常的生長(zhǎng)發(fā)育。
（2）高效價(jià)免疫血清球蛋白：包括水痘-帶狀皰疹、狂犬病、破傷風(fēng)和乙型肝炎的高效價(jià)免疫血清球蛋白，用于高?；純旱念A(yù)防。
2、抗菌藥物：為控制感染是切斷感染與免疫低下惡性循環(huán)的一個(gè)重要環(huán)節(jié)，一旦發(fā)現(xiàn)感染灶，應(yīng)根據(jù)病原體的特點(diǎn)選擇相應(yīng)的抗菌藥物進(jìn)行治療。
3、其他藥物：左旋咪唑及胸腺素可用于治療T細(xì)胞和吞噬細(xì)胞功能缺陷，有助于改善免疫功能，相關(guān)藥品有丙種球蛋白、左旋咪唑、胸腺素等。
4、達(dá)那唑：用于治療遺傳性血管性水腫時(shí)，能增加血清的C1酯酶抑制物的水平，導(dǎo)致補(bǔ)體系統(tǒng)的C4血清內(nèi)的濃度升高。另外，由于達(dá)那唑具有蛋白同化作用，還可增加體重以及提升血小板數(shù)量。
5、司坦唑醇片：臨床上作為蛋白同化類(lèi)固醇類(lèi)藥，具有促進(jìn)蛋白質(zhì)合成、抑制蛋白質(zhì)異生、降低血膽固醇和三酰甘油、促使鈣磷沉積和減輕骨髓抑制等作用，能使體力增強(qiáng)、食欲增進(jìn)、體重增加。
三、手術(shù)治療
該病無(wú)需手術(shù)治療。
四、中醫(yī)治療
中草藥：如人參、黃芪、茯苓等，已被證實(shí)具有提高細(xì)胞免疫應(yīng)答和增強(qiáng)吞噬細(xì)胞功能的效用。
五、其他治療
1、免疫增強(qiáng)和免疫替代：除注意營(yíng)養(yǎng)和休息外，當(dāng)體液免疫缺陷時(shí)，每月輸注一次丙球蛋白，如伴有補(bǔ)體不足時(shí)給予新鮮或凍藏血漿療法較為適宜。近年來(lái)，國(guó)內(nèi)有人乳分泌型IgA的制劑，口服后可提高胃腸道局部免疫水平。
2、替補(bǔ)治療：即將純化的缺陷成分輸入患者體內(nèi)以糾正缺陷，替補(bǔ)體療法可將缺陷的補(bǔ)體成分水平補(bǔ)足至正常水平，又可改善臨床癥狀。
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