先天性肝纖維化是什么原因引起的
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病情描述：
先天性肝纖維化是什么原因引起的
王蔚虹主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院
擅長: 幽門螺桿菌感染的檢查、診斷、治療及預(yù)防，特別是難治性幽門螺桿菌的個(gè)體化根除治療，比如幽門螺桿菌引起的胃炎。熟悉消化內(nèi)科常見病及疑難重癥疾病的診治，熟練纖維胃鏡及結(jié)腸鏡的檢查及部分內(nèi)鏡下治療。
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先天性肝纖維化是一種由多囊腎、多囊肝病變1基因(PKHD1)突變造成的遺傳性相關(guān)膽管病變，目前已報(bào)道超過300種PKHD1基因突變位點(diǎn)及組合，基因突變檢測率在42%~87%。
1、遺傳：先天性肝纖維化(CHF)屬常染色體隱性遺傳性疾病，其父母任一方若為雜合子，其表型多正常，而其子女患CHF之機(jī)會(huì)均等，可一家同時(shí)有數(shù)人發(fā)病。
2、近親結(jié)婚：近親結(jié)婚者子女患本病的機(jī)會(huì)增加。
1、遺傳：先天性肝纖維化(CHF)屬常染色體隱性遺傳性疾病，其父母任一方若為雜合子，其表型多正常，而其子女患CHF之機(jī)會(huì)均等，可一家同時(shí)有數(shù)人發(fā)病。
2、近親結(jié)婚：近親結(jié)婚者子女患本病的機(jī)會(huì)增加。
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