苯丙酮尿癥的護(hù)理措施有哪些
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苯丙酮尿癥的護(hù)理措施有哪些
何大可主任醫(yī)師上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院
擅長(zhǎng): 診治兒童癲癇、小兒熱性驚厥、小兒腦炎、小兒腦膜炎、精神發(fā)育遲滯、智力發(fā)育障礙、小兒痙攣、小兒中樞脫髓鞘病變、小兒發(fā)育障礙、小兒抽動(dòng)癥、小兒多動(dòng)癥等，尤其是小兒難治性癲癇的治療。
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苯丙酮尿癥的護(hù)理措施有：低苯丙氨酸飲食，嬰兒喂養(yǎng)時(shí)可以選擇低苯丙氨酸奶粉或進(jìn)行母乳喂養(yǎng)，幼兒期添加輔食以后以淀粉，蔬菜水果等低蛋白食物為主。對(duì)于BH4缺乏的苯丙酮尿癥，除了控制飲食之外，還應(yīng)該注意使用藥物進(jìn)行治療，常用藥物有5-羥色氨酸和L-DOPA。飲食護(hù)理是苯丙酮尿癥患者的重要護(hù)理措施，不管孩子處在哪個(gè)年齡階段，其飲食都以低苯丙氨基酸飲食為主。
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