掛號科室： 神經(jīng)內(nèi)科
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梅杰綜合征是怎么回事
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陳偉
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梅杰綜合征會引起什么危害
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陳偉
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梅杰綜合征手術能治好嗎
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易偉
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梅杰綜合征能根治嗎
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梅杰綜合征手術治療方法
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易偉
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梅杰綜合征術后會有并發(fā)癥嗎
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易偉
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梅杰綜合征的病因有哪些？
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喬立艷
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如何選擇牙齒矯正器
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柯正建在北京航空總醫(yī)院神經(jīng)外科二病區(qū)病房，我們看到多位眼睛睜不開的病人在住院。一聊起來，他們都患有同一個疾病——（Meige）梅杰綜合征。更有意思的是：他們的治療方式驚人的相似。其中，肉毒素的注射是被說的最多的治療方法?！ ∪舛舅厥侨舛緱U菌內(nèi)毒素的通俗說法，它是由致命的肉毒桿菌在繁殖過程中分泌而出來的毒性蛋白質(zhì)，具有很強的神經(jīng)毒性。肉毒素最早被作為生化武器來破壞生物的神經(jīng)系統(tǒng)，使人出現(xiàn)頭暈、唿吸困難、肌肉乏力等癥狀。后來，它被醫(yī)學界用來注射除皺美容而被廣大老百姓所熟知?！ ∧敲?，肉毒素能用來治療梅杰綜合征的患者嗎？ 答案是肯定的。梅杰綜合征患者多數(shù)都有眼瞼、口及下頜部肌張力異常的共同特征。局部注射A型肉毒毒素能使肌肉出現(xiàn)松弛性的麻痹，緩解肌肉痙攣。大約30—90%左右的患者短期緩解癥狀。遺憾的是，這種效果只能維持3個月左右?！ ∪绻∪顺霈F(xiàn)肉毒毒素注射有效時間縮短、肌力障礙癥狀逐步加重等情況，應該暫停肉毒素注射，轉(zhuǎn)而考慮手術治療了。對于難治性梅杰綜合征患者來說，DBS手術治療是一個有益的治療選擇。
作者：王林 航空總醫(yī)院 閱讀量： 18051
梅杰綜合征（Meige綜合征）是一種節(jié)段性性肌張力障礙性疾病。它是由法國神經(jīng)病學家Meige于1910年首先報道。主要引起眼瞼痙攣和低位面部、下頜和頸部各種形式的肌張力障礙，是一種成人發(fā)病的面部肌張力障礙性疾??；又稱眼瞼痙攣﹣口﹣下頜肌張力異常綜合征。也有學者認為是成人多動癥的一種。重癥患者可引起睜眼困難、功能性失明、吞咽困難、唿吸困難、構音障礙等嚴重癥狀，給患者帶來極度痛苦。 梅杰綜合征是目前臨床上相對少見的疾病，其發(fā)病率1/20000左右，由于其臨床表現(xiàn)和很多疾病相類似，容易和干眼癥、面肌痙攣、重癥肌無力、老年性眼瞼下垂、抽動癥、面癱后連帶運動、神經(jīng)官能癥等疾病混淆，所以對于經(jīng)驗比較欠缺的醫(yī)師對該病的診斷還是有一定的難度。 對于梅杰綜合征的診斷主要還是依據(jù)患者的發(fā)病年齡、發(fā)病過程癥狀演變情況、既往一些排除性診斷治療方法（如人工淚液、淚點栓塞治療無效，重癥肌無力治療藥物無效等）、既往病史（有無外傷史、長期服用抗精神病藥物、牙科手術、鼻咽部放療等病史）等情況，然后依據(jù)患者典型的臨床表現(xiàn)：雙側眼瞼痙攣，合并或者不合并口面部肌肉對稱性、不規(guī)則收縮， Tricks現(xiàn)象（又稱為感覺詭計現(xiàn)象--就是患者在一些特異性的動作的時候：如打哈欠、吃東西、咳嗽、唱歌、彈琴、猜謎、吹口琴、吹口哨等時可見癥狀戲劇性減輕或消失。），以及睡眠時消失等臨床特點即可診斷本病?！ ∷詫τ诿方芫C合征的診斷主要還是依據(jù)病史、典型臨床表現(xiàn)，結合既往病史、治療史等來進行診斷。而輔助檢查方面沒有什么特異性檢查來幫助確診，可以做面部肌電圖、頭顱核磁或CT、功能核磁或PET等來排除一些疾病，為診斷提供一些幫助。 目前對于梅杰綜合征的治療方法主要是藥物治療、肉毒素局部注射和手術治療。而對于梅杰綜合征的手術治療目前國際上公認的方法是腦深部電刺激術（Deep Brain Stimulation，DBS），俗稱“腦起搏器”手術，它具有創(chuàng)傷小、恢復快、對大腦正常結構不破壞、可逆、可調(diào)控、個性化等特征，是比較安全、副作用較少的有效的療法。存在的確點是目前費用較為昂貴。航空總醫(yī)院神經(jīng)醫(yī)學中心是目前國內(nèi)最先開展這類手術的少數(shù)幾家中心之一，手術例數(shù)及療效在國內(nèi)外均處于領先地位，有效率在80-90%以上，改善率平均在77－90％以上，超過一半左右的患者術后癥狀完全消失回歸正常生活，因此對于藥物難治性梅杰綜合征患者是一個有益的選擇，可明顯改善癥狀，提高生活質(zhì)量。
作者：王林 航空總醫(yī)院 閱讀量： 71076
江西患者曹某兩年前突然出現(xiàn)眼干、眼癢、頻繁眨眼的癥狀，起初以為是工作繁忙，用眼過度所致，但不久他發(fā)現(xiàn)自己的眼瞼開始痙攣，睜眼十分困難，走路需要用膠布粘住上眼皮，才能將眼睛撐開一個小縫，勉強能夠看見路行走，發(fā)展到最后，膠布也不起作用了，眼睛完全睜不開了，生活幾乎不能自理，成了名副其實的“盲人”。患病后，曹某先后到全國各大醫(yī)院求醫(yī)就診，被誤診為“干眼癥”、“眼瞼痙攣”、“面肌痙攣”、“重癥肌無力”等，嘗試過西藥、中藥、針灸，局部注射肉毒素多種療法均不見效，正年富力強，處于事業(yè)巔峰時期的曹某，無奈只好提前辦理了病退，在生理與心理的雙重折磨下，他一度出現(xiàn)了焦慮、抑郁癥狀?！ 『蠼?jīng)多方打聽，慕名找到中國醫(yī)科大學航空總醫(yī)院神經(jīng)醫(yī)學中心王林主任，王主任對病例進行詳細分析后，確診為難治性Meige綜合征，王林主任帶領團隊為患者行腦起搏器手術，術后恢復情況良好，現(xiàn)術后已經(jīng)3年，未出現(xiàn)任何反復，數(shù)天前，患者自駕游到杭州，看到眼前的美景，不禁觸景生情，興奮地給王林主任打電話表達感激之情?！ ∈裁词荕eige綜合征？ 王林主任介紹說，Meige綜合征是一種局限性肌張力障礙性疾病，屬于成人多動癥，由法國神經(jīng)病學家Meige于1910年首先報道。主要表現(xiàn)為雙眼瞼痙攣、面部肌張力障礙樣不自主運動，又稱眼瞼痙攣—口下頜部肌張力障礙。Meige綜合征的病因與病理生理機制尚不清楚。多數(shù)學者認為該病發(fā)病機制可能與腦基底節(jié)部損害，黑質(zhì)-紋狀體r-氨基丁酸能神經(jīng)元功能低下，導致多巴胺能受體超敏或多巴胺遞質(zhì)失衡，膽堿能作用失衡有關。有報道認為本病與使用某些藥物相關，如長期服用精神抑制藥、抗震顫麻痹藥、抗焦慮藥等。也有報道傾向于本病與環(huán)境因素促發(fā)和遺傳易感導致的腦皮質(zhì)抑制性降低，自身免疫及精神心理因素有關。還有研究顯示包括牙科手術在內(nèi)的面部創(chuàng)傷可以引起口下頜肌張力障礙，該現(xiàn)象在易感染的人群中尤為顯著?！ eige綜合征通常中老年期起病，以40~70歲居多，多見于女性，男女比例為1：2～3。通常緩慢起病，發(fā)病前有單眼或雙眼刺激感或不舒服感、羞明及眨眼頻度增加、眼干，以后發(fā)展成眼瞼痙攣。癥狀在疲勞、日光刺激、注視、緊張時加重，精神集中于非眼瞼痙攣的其他事物時減輕，睡眠時消失。多數(shù)病人以陣發(fā)性眼瞼痙攣為首發(fā)癥狀，眼瞼痙攣以眼輪匝肌收縮為主，以眉間為中心的額部、鼻部肌肉收縮，表現(xiàn)為瞬目次數(shù)增多，流淚，少數(shù)經(jīng)1～2年出現(xiàn)功能性失明，最終發(fā)展成嚴重的雙眼瞼痙攣、睜眼困難，甚至喪失生活自理能力。部分病人從眼瞼痙攣開始逐漸向下面部發(fā)展，表現(xiàn)口下頜肌肉對稱性不規(guī)則多動收縮，下頜肌緊張可防礙咀嚼、吞咽和說話，侵犯喉肌和唿吸肌時可有痙攣性發(fā)音障礙和唿吸困難?！ ⊥踔魅胃嬖V記者，Meige綜合征具體癥狀表現(xiàn)可分為以下幾類： 眼瞼受累： 輕者可表現(xiàn)為眼部不適、眼干、畏光、瞬目增多，有的被誤診為“結膜炎”；稍重者出現(xiàn)發(fā)作性閉目、睜眼困難，需用手指挑開眼皮；嚴重時可造成功能性失明?！ 】?下頜受累：表現(xiàn)為不自主張口、閉口、噘嘴、縮唇、咬腮、咬舌、挫牙?！ ☆i部肌肉受累：表現(xiàn)為頸部不適、斜頸、頭抖、頭后仰、聳肩等，嚴重者難以維持正常頭位。 其他：舌肌受累表現(xiàn)為舌后縮或伸舌、扭舌等不自主動作或舌根發(fā)緊、僵硬；咽部受累可出現(xiàn)咽部不適、咳嗽、發(fā)音不清、吞咽困難；額肌受累出現(xiàn)額頭發(fā)緊、皺眉；手足和肢體受累出現(xiàn)姿勢性震顫、書寫痙攣、足內(nèi)翻、不自主抽動；胸腹部受累可出現(xiàn)局部不自主抽動，伴發(fā)胸悶、憋氣。 Meige綜合征的治療 目前對于Meige綜合征的治療以對癥治療為主，治療方法有口服藥物、手術治療、A型肉毒毒素局部注射治療等。對于藥物治療無效或療效較差，或者藥物副作用明顯，患者癥狀明顯嚴重影響生活的，神經(jīng)外科手術干預也是一種較為有效的治療選擇。目前國際上最先進的治療方法是腦深部電刺激手術（Deep Brain Stimulation, DBS），俗稱“腦起搏器”手術，它具有微創(chuàng)、可逆、可調(diào)控、個性化等特征，是一種安全、副作用較少的有效的療法?！ ‘斍皩τ贛eige綜合征的治療還缺乏特效的根治辦法，目前腦起搏器手術進入中國已經(jīng)將近16年，主要用于治療帕金森病等肌張力障礙性疾病，目前我國已經(jīng)有大約超過6000例患者從腦起搏器手術獲益，但唯一的缺點是費用昂貴，腦起搏器原來是美國美敦力公司獨家壟斷，目前清華大學國產(chǎn)腦起搏器已經(jīng)上市，費用僅僅是進口腦起搏器的一半左右，給廣大Meige綜合征和帕金森病患者帶來了福音。 “腦起搏器”手術的適應癥 Meige綜合征由于其病因復雜，其具體發(fā)病機制還不清楚，所以對于治療方面還沒有特效的根治辦法，目前常用的治療方法主要包括神經(jīng)內(nèi)科藥物治療、局部肉毒素注射、神經(jīng)外科手術治療等，但藥物治療也只是部分患者有效，而且對于藥物治療有效的患者隨著服藥時間的延長，藥物耐受出現(xiàn)療效減退，導致藥物種類和劑量增加因而藥物的副作用就會明顯增加。而局部肉毒素注射適用于肌張力障礙局限的患者，也是部分患者有效，長期大劑量注射容易導致局部肌肉癱瘓。所以對于藥物治療療效不佳或藥物副作用明顯，身體沒有嚴重的心、肺等疾病患者，均適合腦深部電刺激術（“腦起搏器手術”）治療。
作者：王林 航空總醫(yī)院 閱讀量： 19331
梅杰綜合征（Meige綜合征）是一種節(jié)段性性肌張力障礙性疾病。它是由法國神經(jīng)病學家Meige于1910年首先報道。主要表現(xiàn)為雙側眼瞼痙攣、面部肌張力障礙樣不自主運動為主要特征，又稱眼瞼痙攣一口下頜部肌張力障礙。重癥患者可引起睜眼困難、功能性失明、吞咽困難、唿吸困難、構音障礙等嚴重癥狀，給患者帶來極度痛苦?！ τ诿方芫C合征由于其臨床表現(xiàn)和很多疾病相類似，容易和干眼癥、面肌痙攣、重癥肌無力、老年性眼瞼下垂、抽動癥、面癱后連帶運動等疾病混淆?！ ∶方芫C合征是目前臨床上相對少見的疾病，其發(fā)病率1/20000左右，所以早期由于對該疾病發(fā)病機制的認識不足和治療方法的局限，對于該病的治療方法尤為混亂，多數(shù)患者被誤診為面肌痙攣而采用了顯微血管減壓術，由于其發(fā)病機制不是血管壓迫面神經(jīng)根部引起的，所以采用該種方法治療是無效的。還有像面神經(jīng)撕脫術、眼輪匝肌撕脫術或切斷術、面神經(jīng)眼輪匝肌分支損毀術、面神經(jīng)梳理術以及立體定向腦深部核團損毀術等，這些外科手術治療的方法主要采用是一些破壞性手術為主，容易導致永久性面癱、肌肉萎縮、角膜炎等，部分患者長期角膜暴露可能導致角膜潰瘍、穿孔甚至失明等嚴重的并發(fā)癥，由于這些手術方式其療效不佳、并發(fā)癥發(fā)生幾率較高，如今臨床已很少應用。 目前對于梅杰綜合征的手術治療國際上公認的方法是腦深部電刺激術（Deep Brain Stimulation，DBS），俗稱“腦起搏器”手術，它具有創(chuàng)傷小、恢復快、對大腦正常結構不破壞、可逆、可調(diào)控、個性化等特征，是比較安全、副作用較少的有效的療法。存在的缺點是目前費用較為昂貴。航空總醫(yī)院神經(jīng)醫(yī)學中心是目前國內(nèi)最先開展這類手術的少數(shù)幾家中心之一，手術例數(shù)及療效在國內(nèi)外均處于領先地位，有效率在80-90%以上，改善率平均在77－90％以上，超過一半左右的患者術后癥狀完全消失回歸正常生活，因此對于藥物難治性梅杰綜合征患者是一個有益的選擇，可明顯改善癥狀，提高生活質(zhì)量。但目前對于Meige綜合癥的治療還基本停留在對癥治療，對于其根治國內(nèi)外還缺乏特異性的方法，尚待進一步研究。
作者：王林 航空總醫(yī)院 閱讀量： 16123
一、概述： 梅杰綜合征（Meige綜合征）是一種節(jié)段性性肌張力障礙性疾病。也有學者認為Meige綜合征屬于成人多動癥的一種，它是由法國神經(jīng)病學家Meige于1910年首先報道。主要表現(xiàn)為雙眼瞼痙攣、面部肌張力障礙樣不自主運動，又稱眼瞼痙攣一口下頜部肌張力障礙?！ 《?、臨床分型： Marsdan將其劃分為三個類型： ?。?）眼瞼痙攣型（BS）：表現(xiàn)為雙眼瞼陣發(fā)性不自主緊縮樣痙攣性抽動或不自主眨眼?！ 。?）眼瞼痙攣合并口下頜肌張力障礙型（BS－OMD）：在表現(xiàn)眼瞼痙攣的同時，口唇及頜面部肌肉亦呈痙攣性收縮，表現(xiàn)噘嘴、縮唇、張口、伸舌、嘴角及面肌不自主抽動，患者呈怪異表情。 ?。?）口下頜肌張力障礙型（OMD）：僅有口唇及頜部肌肉痙攣性抽動。 國內(nèi)學者在上述三型的基礎上增加了一個類型，（4）其它型：上述三型的基礎上合并有頸部、軀干、四肢的肌張力障礙?！ ∪?、臨床表現(xiàn)： 通常老年期起病，以40-70歲居多，多見于女性，男：女比為1：2-3。通常緩慢起病，發(fā)病前有單眼或雙眼刺激感或不舒服感、羞明及眨眼頻度增加、眼干，以后發(fā)展成眼瞼痙攣。癥狀在疲勞、日光刺激、注視、緊張時加重，精神集中于非眼瞼痙攣的其他事物時減輕，睡眠時消失。多數(shù)病人以陣發(fā)性眼瞼痙攣為首發(fā)癥狀，眼瞼痙攣以眼輪匝肌收縮為主，以眉間為中心的額部、鼻部肌肉收縮，表現(xiàn)為瞬目次數(shù)增多，流淚，少數(shù)經(jīng)1-2年出現(xiàn)功能性失明，最終發(fā)展成嚴重的雙眼瞼痙攣、睜眼困難，甚至喪失生活自理能力。部分病人從眼瞼痙攣開始逐漸向下面部發(fā)展，表現(xiàn)口下頜肌肉對稱性不規(guī)則多動收縮，下頜肌緊張可防礙咀嚼、吞咽和說話，侵犯喉肌和唿吸肌時可有痙攣性發(fā)音障礙和唿吸困難。 眼瞼受累： 輕者可表現(xiàn)為眼部不適、眼干、畏光、瞬目增多，有的被誤診為“結膜炎”；稍重者出現(xiàn)發(fā)作性閉目、睜眼困難，需用手指挑開眼皮；嚴重時可造成功能性失明?？?下頜受累： 表現(xiàn)為不自主張口、閉口、噘嘴、縮唇、咬腮、咬舌、挫牙。 頸部肌肉受累：表現(xiàn)為頸部不適、斜頸、頭抖、頭后仰、聳肩等，嚴重者難以維持正常頭位。其他：舌肌受累表現(xiàn)為舌后縮或伸舌、扭舌等不自主動作或舌根發(fā)緊、僵硬；咽部受累可出現(xiàn)咽部不適、咳嗽、發(fā)音不清、吞咽困難；額肌受累出現(xiàn)額頭發(fā)緊、皺眉；手足和肢體受累出現(xiàn)姿勢性震顫、書寫痙攣、足內(nèi)翻、不自主抽動；胸腹部受累可出現(xiàn)局部不自主抽動，伴發(fā)胸悶、憋氣?！ eige綜合征的特點之一是打哈欠、吃東西、咳嗽、唱歌、彈琴、猜謎、吹口琴、打口笛時可見癥狀戲劇性減輕(Tricks 現(xiàn)象)。本病癥狀常在半年到2年內(nèi)停止發(fā)展，但病情發(fā)展的速度有很大的個體差異性，有的發(fā)病后數(shù)周就達到最嚴重程度，也有的呈緩慢發(fā)展超過10年。有報道患Meige綜合征的患者大約1/3有精神癥狀如抑郁等，但機制不明。 四、診斷與鑒別診斷： 1、主要依據(jù)眼瞼痙攣和(或)口面部肌肉對稱性、不規(guī)則收縮、Tricks現(xiàn)象、睡眠時消失等臨床特點可診斷本病?！ ?、瞬目反射的電生理檢查可見瞬目頻度增加，R1成分(反映單突觸反射)、R2成分(反映多突觸反射)振幅明顯增加，電誘發(fā)角膜反射時限延長?！ ?、PET-CT檢查可以看到大腦某些皮層或神經(jīng)核團代謝減低?！ ?、三叉神經(jīng)體感誘發(fā)電位（TSEP）P19-N30峰-峰幅度增加?！ ¤b別診斷： Meige綜合征早期癥狀不典型時，應與干眼癥相鑒別。本病還應與面肌痙攣、手足徐動癥、口舌運動障礙、老年性眼瞼下垂、功能性口周或眼瞼多動、重癥肌無力、震顫麻痹、顳下頜關節(jié)綜合癥、神經(jīng)官能癥等鑒別?！ ∥濉⒉∫蚝桶l(fā)病機制： 原發(fā)性Meige綜合征的病因與病理生理機制尚不清楚，多數(shù)學者認為該病發(fā)病機制可能與腦基底節(jié)部損害，黑質(zhì)-紋狀體γ-氨基丁酸能神經(jīng)元功能低下導致多巴胺能受體超敏或多巴胺遞質(zhì)失衡，膽堿能作用失衡有關。也有報道傾向于本病與環(huán)境因素促發(fā)和遺傳易感導致的腦皮質(zhì)抑制性降低有關；還有報道與兒茶酚胺代謝紊亂、自身免疫功能紊亂、家族遺傳因素（CNS中殘留有一種純合的突變基因6-PTS活力有關）、精神心理因素（55-80%）等有密切關系。繼發(fā)性Meige綜合征有報道認為本病與使用某些藥物相關，如長期服用精神抑制藥、抗震顫麻痹藥、抗焦慮藥等；還有研究顯示包括牙科手術在內(nèi)的面部創(chuàng)傷可以引起口下頜肌張力障礙，該現(xiàn)象在易感染的人群中尤為顯著；以及頭部外傷、鼻咽部放療、基底神經(jīng)節(jié)鈣化或缺血損傷等有關?！ ×⒅委煼椒ā ∧壳霸摬∫詫ΠY治療為主。治療方法主要包括口服藥物治療、手術治療、A型肉毒毒素局部注射治療等。 1、內(nèi)科保守治療 口服藥物包括：(1)多巴胺受體拮抗劑，如氟哌啶醇、泰必利、肌苷等；(2) γ-氨基丁酸類藥，如佳靜安定、丙戊酸鈉等；(3)抗膽堿能藥，如安坦等；(4)安定類藥，如地西泮、氯硝西泮等；(5)抗抑郁藥，如阿米替林、阿普侖等。（6）抗癲癇藥：托吡酯、左乙拉西坦、卡馬西平等。 2、A型肉毒毒素局部注射治療 A型肉毒毒素不能恢復皮質(zhì)運動區(qū)和運動前區(qū)腹側受損的運動活性，但可使局部面肌運動引起增強的體感活性部分恢復正常，說明A型肉毒毒素可能對本病腦功能恢復有一定的意義。A型肉毒毒素作用持續(xù)時間可達數(shù)周到數(shù)月，主要的并發(fā)癥是局部肌肉癱瘓。把藥物注射于眼瞼、口周和面部有關部位。大約30％的患者可以緩解癥狀?！ ?、外科手術治療 疾病早期由于對疾病認識的不足和治療方法的局限，外科手術治療的方法主要采用是一些破壞性手術為主，像面神經(jīng)撕脫術、眼輪匝肌撕脫術或切斷術、面神經(jīng)眼輪匝肌分支損毀術以及立體定向腦深部核團損毀術等，這些手術方式由于其療效不佳、并發(fā)癥發(fā)生幾率較高，如今臨床已很少應用。目前對于藥物治療無效或療效較差，或者藥物副作用明顯，患者癥狀明顯嚴重影響生活的，神經(jīng)外科手術干預是一種較為有效的治療選擇，目前國際上最先進的治療方法是腦深部電刺激術，它具有微創(chuàng)、可逆、可調(diào)控、個性化等特征，是比較安全、副作用較少的有效的療法。 存在的確點是目前費用較為昂貴。對于經(jīng)濟條件較差的患者，還可選擇腦深部核團立體定向毀損手術治療。我院是目前國內(nèi)最先開展這類手術的少數(shù)幾家醫(yī)院之一，有效率在80-90%左右，改善率77－90％左右。 但對于Meige綜合癥的治療，目前也基本停留在對癥治療，對于其根治目前國內(nèi)、國外研究還缺乏特異性的方法。
作者：王林 航空總醫(yī)院 閱讀量： 28987
杜靜 副主任醫(yī)師
安徽醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
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崔建軍 副主任醫(yī)師
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梅杰綜合癥是以眼瞼痙攣、面肌痙攣為主要特征的疾病。從中醫(yī)角度考慮可以歸入面風或者目風的范疇。具體治療時可以分為陰虛生風、血虛生風、肝...
西安交通大學第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科
